嗜酸性肉芽肿性血管炎43例临床分析

• 作者: 代华平 张黎明 朱敏 李杰 薛熠 赵雯
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 关键词: 嗜酸性肉芽肿性血管炎 疾病特征 抗体,抗中性白细胞胞质 过氧化物酶
• 年，卷（期）: 2016,（10）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 787-791
• 页数: 5页
• 字数: 4070字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2016.10.008

摘要

目的 分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)患者的临床特征.方法 回顾性分析2005年5月至2014年2月首都医科大学附属北京朝阳医院住院收治的43例确诊EGPA患者的临床资料.根据抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性或阴性分组,比较两组之间的差异.对EGPA患者进行门诊或电话随访,评估患者治疗结果.结果 43例患者中,男24例,女19例.平均年龄(53.0±15.0)岁.30例(69.8％)患者以哮喘为首发症状.最常见的临床表现是哮喘42例(97.7％)、鼻炎-鼻窦炎40例(93.0％)、周围神经病变26例(60.5％).13例(30.2％)患者ANCA检测阳性,主要为髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性.胸部高分辨率CT最常见的表现为磨玻璃影34例(79.1％)和支气管壁增厚/支气管扩张22例(51.2％).33例患者行肺功能检查,主要表现为阻塞性通气功能障碍.33例患者行组织活检,21例(63.6％)病理支持EGPA诊断,均有血管外嗜酸粒细胞浸润,仅5例(15.2％)有血管炎,无肉芽肿病变.ANCA阳性组患者发热及肾脏受累发生率高,胸部影像学示肺部蜂窝影样改变较多,而ANCA阴性组肺功能显示通气功能下降明显.41例患者口服激素治疗,19例患者联合免疫抑制剂治疗.随访35例患者,中位时间30(13,46)个月,3例死亡,余32例患者中,16例(50％)仍有哮喘症状,23例(71.9％)仍需口服激素治疗.结论 EGPA临床表现复杂多样,可累及全身多个器官系统.难治性哮喘伴嗜酸粒细胞增多症的患者需警惕EGPA.