四种结缔组织病并发肺动脉高压50例临床分析

• 作者: 林禾 陈志涵 高飞
• 来源期刊: 山东医药
• 学科: 医学
• 关键词: 结缔组织病 肺动脉高压 临床分析
• 年，卷（期）: 2016,（29）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 81-83
• 页数: 3页
• 分类号: R5931
• 字数: 2776字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-266X.2016.29.029

摘要

目的：探讨四种常见结缔组织病（ CTD）并发肺动脉高压（ PAH）患者的临床特点。方法回顾分析50例CTD并发PAH患者的临床资料，总结其临床表现、心脏超声心动图及免疫学实验室检查特点、主要治疗及预后情况。结果50例并发PAH的CTD患者中，系统性红斑狼疮（SLE）31例（占7．95％），系统性硬化症（SSc）5例（占7．14％），混合结缔组织病（MCTD）7例（占10．29％），干燥综合征（SS）7例（占3．59％），对比这四种CTD-PAH患者，SLE和MCTD并发PAH发生率较高，SLE-PAH临床表现轻，多为轻-中度PAH，基础病的积极治疗多能达到较好的临床效果；SSc和MCTD确诊PAH时，心功能更差，多为中-重度PAH患者，且治疗较SLE困难，大多数需要PAH的靶向药物。结论多种CTD均可并发PAH；SSc及MCTD患者确诊PAH时多为晚期，预后比SLE-PAH差；CTD-PAH患者除重视激素及免疫抑制剂的治疗，对症状重，特别心脏超声提示明显右心功能异常、右心室扩大患者，尽快应用PAH靶向药物。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	高飞		30	91	5.0	8.0
2	林禾		35	120	7.0	9.0
3	陈志涵		11	44	4.0	6.0