目的:观察噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患者早期死亡的危险因素。方法:收治重症监护病房(ICU) HLH 患者71例,单因素和多因素分析28 d 死亡率及危险因素。结果:28 d 总体死亡率和住院死亡率分别为38%和68%,与增加28 d死亡率相关的危险因素包括序贯性器官功能衰竭(ICU计分,P<0.001)和年龄增长(P=0.03)。与增加住院死亡率相关的因素为ICU住院计分高风险的序贯性器官衰竭(P<0.01)、年龄增长(P=0.04)、淋巴瘤样HLH或不明原因的HLH(P<0.01)。结论:器官衰竭是ICU中成人HLH患者早期死亡危险因素中的最重要的原因,采用早期特定的细胞毒性治疗、控制基础疾病,可能会阻止器官衰竭和早期死亡的发生。