克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症并发肝损伤1例并文献复习

• 作者: 何映谊 叶铁真 张剑辉 李木胜 江华 王嘉怡 赖冬波
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 关键词: 克拉屈滨 药物性肝损伤 朗格罕细胞组织细胞增生症,儿童
• 年，卷（期）: 2017,（4）
• 所属期刊栏目: 临床经验交流
• 页码范围: 200-205
• 页数: 6页
• 字数: 4385字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2017.04.007

摘要

目的 讨论并鉴别克拉屈滨引起的少见的不良反应—药物性肝损伤(DILI),提高克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床用药安全性.方法 回顾性分析1例1岁5月男性难治性LCH,经LCH-Ⅲ诱导方案、Japan LCH-SG 96 B诱导方案两次诱导后治疗反应差,评估病情再活动,转入更为强烈的LCH-S-2005方案:克拉屈滨9 mg/(m2·d)联合阿糖胞苷1g/(m2·d)治疗,一个疗程共5d,并复习相关文献.结果 该病例在用药后出现严重肝脏毒性,表现为肝大、显著高胆红素血症、肝酶不高,CT影像改变肝大,密度减低,门静脉周围见条状低密度影,临床表现类似肝窦闭塞综合征(SOS).该病例同时发生了4级血液学毒性最后死于肺部感染.结论 临床医师需注意克拉屈滨引起药物性肝损伤的问题,而且可能在原来存在肝脏基础疾病的患者中更易出现.克拉屈滨治疗前肝功能的充分评估、治疗过程中肝功能的密切监测、血药浓度监测、及时的病理学诊断、剂量的个体化调整等,是今后克拉屈滨应用过程中需要重视和关注的要点.