肺淋巴管肌瘤病合并肺栓塞1例并文献复习

• 作者: 何梦璋 张挪富 赖微微 顾莹莹
• 来源期刊: 广州医药
• 关键词: 肺淋巴管肌瘤病 肺血栓栓塞症 诊断
• 年，卷（期）: 2017,（5）
• 所属期刊栏目: 临床诊疗
• 页码范围: 84-88
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-8535.2017.05.022

摘要

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征,诊断和治疗,提高对PLAM的认识,合并顽固性低氧血症时需警惕并发肺动脉栓塞,预防漏诊及误诊.方法 回顾分析1例确诊的PLAM合并肺栓塞患者病例资料,并结合相关文献进行复习.结果 PLAM是以弥漫性肺囊性病变为特征的一种罕见的缓慢进展的肿瘤性疾病,好发于育龄期女性,临床表现为呼吸困难、反复自发性气胸和乳糜胸.肺功能多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气显示低氧血症.高分辨CT (HRCT)示双肺弥漫性薄壁囊性改变.病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生.诊断主要依靠高分辨CT、肺功能以及病理组织活检.血管内皮生长因子D是无创且可靠的血清学诊断标准.雷帕霉素抑制剂如西罗莫司科可有效治疗本病.结论 育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、活动后呼吸困难,胸部HRCT示双肺弥漫分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能.随疾病的进展出现顽固性的呼吸困难、低氧血症不能纠正时,需考虑是否合并存在肺动脉栓塞的可能,CT肺动脉造影可确诊.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赖微微	广州医科大学附属第二医院呼吸内科	2	4	1.0	2.0