目的:探讨中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of central nervous system,SSCNS)的临床和影像学特征,以期提高临床对SSCNS的认识.方法:报道1例SSCNS患者的临床诊治经过,邀请神经内科及影像科专家结合相关文献对SSCNS的临床和影像学特点进行解读.结果:1例SSCNS患者的临床表现为进行性加重的小脑性共济失调、锥体束征、感觉异常和排尿障碍.脑脊液中可见深染的免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)寡克隆区带.磁共振成像显示脑干、小脑蚓部和脊髓表面铁沉积.给予去铁酮片治疗后,患者症状趋于稳定.结论:SSCNS的临床表现复杂多样,影像学特征和脑脊液特征有助于SSCNS的早期诊断,而早期诊断与治疗有助于阻止病情的进一步发展.此外,脑脊液寡克隆区带阳性提示潜在的免疫炎性因素可能参与SSCNS的发病,其具体机制有待进一步研究.