Von Hippel-Lindau病胰腺病变三例临床分析

• 作者: 刘安安 纪明哲 董毅 邵成浩 陈丹磊 陈军
• 来源期刊: 中华胰腺病杂志
• 关键词: 遗传性疾病,先天性 VHL病 胰腺疾病 疾病特征
• 年，卷（期）: 2017,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 189-192
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2017.03.010

摘要

目的 探讨Von Hippel-Lindau(VHL)病胰腺病变的临床特点及诊治方法,提高对VHL病胰腺病变的认识.方法 回顾性分析3例VHL病患者胰腺病变的临床特征,实验室检查结果,影像、病理特点,手术方式及随访结果.结果 2例患者有中枢神经系统血管母细胞瘤家族病史,1例患者有视网膜多发血管瘤和中枢神经系统血管瘤,据此3例诊断为VHL病.其中1例胰源性门脉高压者行"脾切除+左肾肿瘤活检术",术中见胰腺呈囊性改变,表面弥漫性分布透明囊泡,余2例根据影像学特征1例诊断为胰腺多发囊肿和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤(PNENs),1例为胰腺多发囊肿.3例患者胰腺病变稳定,均予门诊随访.结论 VHL病胰腺病变可表现为胰腺单纯囊肿,胰腺浆液性囊腺瘤及PNENs,可在多学科综合治疗协作组的模式下根据患者全身情况制定个体化治疗措施.