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活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症的疗效
活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症的疗效
作者:
刘源
周韬
夏强
张婷
张建军
沈从欢
罗毅
邱必军
陈其民
韩连书
基本信息来源于合作网站,原文需代理用户跳转至来源网站获取
酪氨酸血症
肝移植
治疗效果
摘要:
目的 探讨活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症(HT Ⅰ)的手术疗效和预后.方法 2013年7月至2015年5月,4例确诊为HT Ⅰ的患儿(3男1女)在我中心接受了活体肝移植手术,手术指征均为肝硬化失代偿及AFP过高.患儿术前Child分级:B级3例,C级1例.患儿中位手术年龄4.4岁(1.9~5.9岁),供体均为患儿父母.患儿术后中位随访时间17个月(9~24个月).结果 4例活体肝移植手术供、受体均手术顺利,术后恢复良好.患儿术后酪氨酸代谢恢复正常,异常代谢产物琥珀酰丙酮(SA)、琥珀酰乙酰乙酸(SAA)、延胡索酰乙酰乙酸(FAA)和马来酰乙酰乙酸(MAA)的血清水平下降到测不出水平,肝功能和AFP在随访期间都维持正常.术后电解质水平恢复正常,肾功能维持稳定.所有患儿术后均表现出追长趋势.并发症方面,1例患儿出现EBV病毒感染和急性排斥反应,1例患儿术后存在乳糜漏和反复腹水,1例患儿出院后6个月感染手足口病病毒,均得以治愈.结论 活体肝移植是治疗HTⅠ的有效方式,术后患儿的代谢异常、肝肾功能和AFP水平均恢复正常,其术后生存率令人满意,但长期随访应注意肾功能的检测.
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篇名
活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症的疗效
来源期刊
中华小儿外科杂志
学科
关键词
酪氨酸血症
肝移植
治疗效果
年,卷(期)
2017,(8)
所属期刊栏目
肝移植与门静脉高压专题
研究方向
页码范围
563-566
页数
4页
分类号
字数
2827字
语种
中文
DOI
10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2017.08.002
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肝移植
治疗效果
研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
中华小儿外科杂志
主办单位:
中华医学会
出版周期:
月刊
ISSN:
0253-3006
CN:
42-1158/R
开本:
大16开
出版地:
武汉市胜利街155号
邮发代号:
38-19
创刊时间:
1980
语种:
chi
出版文献量(篇)
8600
总下载数(次)
20
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