中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤71例临床病理分析

• 作者: 付伟伟 刘雪咏 张声 李国平 李晓玲 林生明 武杰 王行富 罗胜 蔡珊珊 郭伟 陈余朋 陈达阳
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 孤立性纤维瘤 血管外皮细胞瘤 转录激活因子类 免疫组织化学 预后
• 年，卷（期）: 2017,（7）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 465-470
• 页数: 6页
• 字数: 4775字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2017.07.004

摘要

目的 由于中枢神经系统(CNS) 孤立性纤维性肿瘤(SFT)与血管外皮瘤(HPC)的分子遗传学特征一致,2016 WHO CNS肿瘤分类将二者合为SFT/HPC,并分为3级.本文主要探讨CNS SFT/HPC的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及临床预后等.方法 收集71例CNS SFT和HPC进行回顾性研究和重新分级,对组织形态学、免疫组织化学和临床影像资料进行分析,并进行随访及复习相关文献.结果 71例患者中男性37例,女性34例;年龄3~77岁,中位年龄48岁.WHO Ⅰ级12例(17%)、WHOⅡ级26例(37%)和WHOⅢ级33例(46%).镜下可表现为经典的SFT表型、HPC表型或二者混合.免疫表型上,97%(69/71)的病例表达STAT6,其中96%(66/69)的病例弥漫强阳性;bcl-2、CD99及波形蛋白表达率均约为90%;CD34表达率随着肿瘤级别升高而降低,平均表达率为78%,10%(7/71)的病例不同程度表达SSTR2a,其中1例胞质强阳性;极少数病例局灶表达上皮细胞膜抗原、CD57、S-100蛋白;Ki-67阳性指数1%~50%.34例随访8~130个月,其中12例复发(35%),2例(6%)发生肝转移.结论 CNS SFT/HPC相对少见,不同级别之间临床病理和预后之间明显重叠或过渡.STAT6是目前诊断该肿瘤较为特异的标志物.手术切除为首选治疗手段,Ⅱ级和Ⅲ级易复发及转移,最常转移部位为肝脏.