皮肤色素沉着-性早熟-进展性骨损害

• 作者: 夏维波 姜艳 孟迅吾 李梅 王亚冰 王文博 王鸥 邢小平
• 来源期刊: 中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 骨纤维异常增生症 McCune Albright综合征 恶变 骨肉瘤
• 年，卷（期）: 2017,（3）
• 所属期刊栏目: 疑难病例析评
• 页码范围: 277-283
• 页数: 7页
• 分类号: R681
• 字数: 5233字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-2591.2017.03.013

摘要

骨纤维异常增生症(fibrous dysplasia,FD)是一种罕见的良性骨病,McCune Albright综合征(McCune Albright syndrome,MAS)为其特殊类型,主要表现为皮肤色素沉着、骨畸形、内分泌腺体功能异常三联征.FD恶变的发生率低但预后差,其主要病理类型为骨肉瘤.本文报道1例MAS年轻女性患者,其下颌骨FD病变在短时间内进行性疼痛、肿胀加重,最终手术病理证实为骨肉瘤,旨在提醒临床医生当FD患者出现上述病情变化时需高度警惕恶变可能.