儿童系统性红斑狼疮合并肺高压15例临床分析

• 作者: 姜静婧 孙之星 宋红梅 李冀 王迁 董艳青 马菁苒
• 来源期刊: 中国当代儿科杂志
• 关键词: 系统性红斑狼疮 肺高压 雷诺现象 儿童
• 年，卷（期）: 2017,（6）
• 所属期刊栏目: 论著·临床研究
• 页码范围: 658-662
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2017.06.009

摘要

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并肺高压(PH)患儿的临床和实验室检查特点、诊断治疗及预后.方法 选取住院诊断SLE合并PH(SLE-PH)的儿童患者15例,对其临床症状、实验室检查、超声心动图特点、SLE病情活动指标和治疗转归等进行回顾性分析.结果 15例SLE-PH患儿中,从SLE确诊到PH诊断的间隔时间中位数为0.1年(范围:0~6.5年).除PH相关症状外,40%的患儿合并雷诺现象.反映SLE疾病活动度的指标(如补体C3、C4、ESR水平及抗dsDNA阳性率)在PH轻-中度组与重度组间比较差异无统计学意义.13例患儿接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,2例同时接受PH靶向药物等治疗.诊断PH后,中位随访时间8.0年(范围:0.5~18.1年),期间2例患儿死亡,其心功能为Ⅲ~Ⅳ级;余13例病情平稳.结论 雷诺现象是SLE-PH患儿常见的临床表现.PH轻重程度与SLE疾病活动度无明显关联,应重视SLE患儿肺动脉压筛查.早期诊断、早期治疗有利于改善患儿预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王迁	中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科	51	177	7.0	10.0
2	宋红梅	中国医学科学院北京协和医院儿科	54	209	6.0	10.0
3	李冀	中国医学科学院北京协和医院儿科	9	56	4.0	7.0
4	马菁苒	中国医学科学院北京协和医院儿科	5	20	3.0	4.0
5	孙之星	中国医学科学院北京协和医院儿科	4	65	3.0	4.0
6	姜静婧	中国医学科学院北京协和医院儿科	2	4	1.0	2.0
7	董艳青	中国医学科学院北京协和医院儿科	1	3	1.0	1.0