婴儿胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例报道并文献复习

• 作者: 叶锦棠 姚红新 李东 王惠 董颖
• 来源期刊: 北京大学学报医学版
• 关键词: 脑肿瘤 肿瘤,神经上皮 癫痫 病理学,临床 预后
• 年，卷（期）: 2017,（5）
• 所属期刊栏目: 疑难/罕见病例分析
• 页码范围: 904-909
• 页数: 6页
• 分类号: R446.8
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-167X.2017.05.029

摘要

报告1例婴儿左颞叶胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)病例,介绍其临床病理特征、影像学特点、手术治疗及预后,并复习国内外文献报道,对该病的诊断、鉴别诊断以及治疗预后进行综合分析,以提高临床及病理医生对这一少见疾病的认识.本例发病年龄早,患儿仅11个月大,临床表现为部分性癫痫发作,但药物反应较好,影像学提示左颞叶占位并怀疑星形细胞瘤,但部分层面仍具有多见于DNT的三角形特征.本例病灶体积小,组织形态上不仅存在典型的特殊胶质神经元结构-黏液柱状结构,还存在一些非典型区域,周围脑实质不伴有皮层发育不良,未检测到BRAFV600E位点突变,手术全切肿瘤6个月后癫痫无发作.DNT是一种少见、预后良好的神经上皮肿瘤,婴儿期发病患者有其自身的特点.手术完整切除肿瘤效果良好,无需放射治疗或化学药物治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李东	北京大学第一医院病理科	182	1212	17.0	26.0
2	董颖	北京大学第一医院病理科	36	245	9.0	15.0
3	王惠	北京大学第一医院病理科	15	157	6.0	12.0
7	姚红新	北京大学第一医院小儿外科	11	12	2.0	3.0
8	叶锦棠	北京大学第一医院影像科	23	183	8.0	13.0