Von Hippel-Lindau综合征胰腺病变诊治进展

• 作者: 纪明哲 董毅 陈丹磊
• 来源期刊: 肝胆胰外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: VonHippel-Lindau(VHL)综合征 胰腺病变 诊治进展 囊性病变 神经内分泌肿瘤
• 年，卷（期）: 2017,（6）
• 所属期刊栏目: 文献综述
• 页码范围: 526-528,533
• 页数: 4页
• 分类号: R576
• 字数: 4230字
• 语种: 中文
• DOI: 10.11952/j.issn.1007-1954.2017.06.025

摘要

Von Hippel-Lindau(VHL)综合征是较罕见的常染色体显性遗传病,呈现多器官累及与年龄依赖性.VHL综合征胰腺病变类型包括单纯囊肿,浆液性囊腺瘤及神经内分泌肿瘤.胰腺囊性病变恶变率低,无症状则无需处理;神经内分泌肿瘤多数无功能但有恶变倾向,需要谨慎处理,措施包括定期随访,手术治疗及药物治疗.VHL综合征胰腺病变表现多样且缺乏诊治指南,应根据全身情况进行个体化治疗,制定全过程诊疗及随访计划.