摘要:
目的 探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床特点及治疗原则.方法 回顾性分析2013年4月至2016年10月我院收治的6例膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料,男2例,女4例.年龄9~ 60岁,平均34岁.临床表现均为全程肉眼血尿.4例行泌尿系超声检查,其中3例示膀胱内实性占位,1例考虑膀胱炎性改变.6例行CT检查,3例考虑膀胱癌,1例考虑膀胱肉瘤,1例考虑腺瘤恶变,1例示富血供占位,均未见淋巴结转移.2例行MRI检查考虑膀胱占位性病变.5例行膀胱镜检查均提示膀胱内实性占位.术前诊断:5例为膀胱肿瘤,1例为脐尿管癌.6例患者中2例行膀胱部分切除术,2例行经尿道膀胱肿瘤电切术,1例行脐尿管癌根治术,1例取活检后化疗1个周期.结果 术后病理检查大体标本见肿瘤切面灰白色,或成鱼肉样改变,无坏死;镜下观察见大量梭形细胞,伴有多种炎性细胞浸润,肿瘤内可见较多核分裂象.免疫组化染色检查示6例间变性淋巴瘤激酶(ALK)、波形蛋白(Vimentin)、细胞角蛋白(CK)阳性,5例平滑肌抗体(SMA)阳性,4例上皮膜抗原(EMA)阳性,6例Ki-67呈不同程度表达(5%~30%),S-100与Desmin均为阴性,病理诊断为膀胱炎性肌纤维母细胞瘤.5例随访6~42个月,平均27个月未见肿瘤复发、转移;1例失访.结论 膀胱炎性肌纤维母细胞瘤临床罕见,确诊依靠病理检查.首选手术治疗,术后较少发生复发、转移,但应严密随访.