胆道闭锁双胎患儿临床病例分析

• 作者: 冯杰雄 卫园园 孙丽莹 朱志军 杨继鑫 王斌 詹江华 陈扬 高伟
• 来源期刊: 中华小儿外科杂志
• 关键词: 胆道闭锁 预后 双生 多中心研究
• 年，卷（期）: 2017,（2）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 117-122
• 页数: 6页
• 字数: 4008字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2017.02.010

摘要

目的 调查胆道闭锁(biliary atresia,BA)双胞胎患儿发病情况、临床特征以及预后情况.方法 调查国内7家医院2012～2016年间收治的BA双胎患儿病例,收集其临床资料、预后随访及母孕期情况,讨论胆道闭锁发病的相关遗传学因素和围生期病毒感染情况,并对其进行回顾性分析.结果 ①发病特点调查期间内7家单位诊治的BA患儿共1 200例,其中符合条件的14对BA双胎患儿被纳入研究,本组中BA双胎儿均为单胎发病;②治疗情况kasai手术情况:12例BA患儿行肝门空肠吻合术(kasai术),另2例行开腹探查术(ELS);肝移植情况:6例患儿最终接受肝移植手术,包括做过kasai手术的患儿5例,开腹探查术1例;③预后情况 目前随访3～51个月,6例患儿(6/14)kasai术后自体肝生存,随访期间预后良好;6例(6/14)最终行肝移植术,术后患儿预后良好;1例随访2年后失访;1例2岁时死亡.④母孕期情况2例患儿母亲孕期伴发妊娠期高血压,1例伴发妊娠期糖尿病,余患儿母亲孕期正常.结论 BA为罕见疾病,双胎BA仅占一般BA人群的1.17％,本组中双胎均为单胎发病,总体预后情况良好.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	高伟		116	352	10.0	13.0
2	王斌		47	198	7.0	11.0
3	冯杰雄	华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科	120	638	12.0	19.0
4	詹江华	天津市儿科研究所天津市儿童医院外科	146	599	11.0	17.0
5	杨继鑫	华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科	19	80	5.0	8.0
6	朱志军		10	37	4.0	5.0
7	孙丽莹		4	11	2.0	3.0