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摘要:
多囊肝(polycystic liver disease,PLD)是一类罕见的基因病,流行病学研究将其分为三类:常染色体显性多囊肝、常染色体显性多囊肾病伴多囊肝和常染色体隐性多囊肾病伴多囊肝.囊肿形成有赖于胆管上皮细胞的过度扩增和液体过度分泌,环磷酸腺苷(cAMP)是调控此过程的关键蛋白.严重多囊肝患者会出现持续的腹痛、腹胀、胃食管反流、背痛以及肝静脉门静脉的压迫.对于有症状的患者,临床上常采用手术治疗,但易发生并发症,复发率较高,远期疗效不理想.近年来,cAMP和Ca2+通路成为药物治疗的重要靶点,其中最重要的三类药物是生长抑素类似物、雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂和熊去氧胆酸(UDCA),动物试验证明其在缓解多囊肝临床症状方面有积极作用,在临床治疗方面具有可观的前景.但在投入临床之前仍需要对其应用指征、治疗效果及相关不良反应进行综合的实验评估.本文主要针对近几年来PLD发病机制及临床治疗进展作一综述.
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文献信息
篇名 多囊肝的发病机制和临床治疗进展
来源期刊 肝胆胰外科杂志 学科 医学
关键词 多囊肝 发病机制 环磷酸腺苷(cAMP) Ca2+通路
年,卷(期) 2017,(3) 所属期刊栏目 文献综述
研究方向 页码范围 252-255,259
页数 5页 分类号 R575
字数 4955字 语种 中文
DOI 10.11952/j.issn.1007-1954.2017.03.021
五维指标
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研究主题发展历程
节点文献
多囊肝
发病机制
环磷酸腺苷(cAMP)
Ca2+通路
研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
肝胆胰外科杂志
月刊
1007-1954
33-1196/R
大16开
浙江温州茶山高教园区温州医科大学同心楼601室
32-107
1989
chi
出版文献量(篇)
3876
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3
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23357
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