遗传性朊病毒病额叶脑组织差异蛋白质组学研究

• 作者: 张宝云 张红红 武双 王得新 王鲁宁 石琦 胡亚卓 董小平 赵伟秦 郭燕军 韩志涛 黎建乐
• 来源期刊: 中华实验和临床病毒学杂志
• 关键词: 朊病毒病 蛋白质组学 荧光双向差异凝胶蛋白电泳 生物标志物
• 年，卷（期）: 2017,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 189-194
• 页数: 6页
• 字数: 4181字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1003-9279.2017.03.002

摘要

目的 应用蛋白质组学方法,筛选遗传性朊病毒病(Prion disease)额中回皮质差异表达蛋白以探究朊病毒病的发病机制和干预靶点.方法 对我国经临床、病理及分子生物学方法确诊的3例遗传性朊病毒病尸检脑组织额中回皮质,以3例同年龄组的心脏猝死且无神经系统病变的尸检脑组织为对照,进行了差异蛋白质组研究.应用荧光双向差异凝胶蛋白电泳、MALDI-TOF/MS串联质谱仪进行差异蛋白质谱分析.Mascot search results软件进行搜库,确定差异表达蛋白.结果 表达上调的蛋白有:半乳糖凝集素-1(Galectin-1,Gal-1);泛素(Ubiquitin);兰尼碱受体2(Ryanodine receptor 2,RyR2);肌动蛋白结合蛋白(Profilin-2,PFN2);Rab相互作用溶酶体蛋白样蛋白-1(Rab-interacting lysomes protein-like protein 1,RILPL-1);髓鞘碱性蛋白异构体4(Isoform 4 of myelin basic protein);表达下调的蛋白是血色素β亚单位(Hemoglobin subunit beta).结论 结合文献分析其中泛素、Gal-1、RyR、PFN2和RILPL-1可能与遗传性朊病毒病发病机制关系更为密切.Gal-1可能在朊病毒病中发挥内源性神经保护机制;RyR2与记忆及肌阵挛有关;泛素、RILP-1与错误折叠蛋白质清除有关;PFN2可能与神经变性病的轴浆运输障碍有关.