小儿肾脏原始神经外胚层肿瘤一例及文献复习

• 作者: 杜宇英 王志平 金见详 魏建国
• 来源期刊: 中华小儿外科杂志
• 关键词: 肾肿瘤 神经外胚层 免疫组织化学
• 年，卷（期）: 2017,（10）
• 所属期刊栏目: 肾肿瘤专题
• 页码范围: 753-756
• 页数: 4页
• 字数: 2983字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2017.10.007

摘要

目的 报道1例发生在儿童左肾的原始神经外胚层肿瘤(PNET),并通过文献复习,提高临床医师对此罕见疾病的认识.方法 通过回顾性分析1例发生在儿童肾脏的PNET的临床表现、病理形态特点及免疫表型特征,并结合相关文献复习.结果 术前未能明确诊断,术后经病理证实为PNET.男性患儿,7岁,因左腹部疼痛入院,影像学发现肾占位,行肾切除术.光镜下,肿瘤由核圆浓染、形态一致的原始小圆细胞组成,瘤细胞弥漫成片分布,形成特征性的Homer-Wright菊形团结构,核分裂象易见,可见大片坏死.免疫组化示:突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NES)和波纹蛋白(Virnentin)阳性,而CgA、CD99、S-100、Melan-A、HMB45、CK、EMA等均阴性.患儿术后予环磷酰胺、阿霉素及长春新碱化疗及放疗.3个月后失去随访.结论 发生在儿童肾脏的PNET是一种临床上非常罕见的小圆细胞恶性肿瘤,高度恶性且极易复发和转移,术前常被误诊为肾母细胞瘤,主要依靠组织病理学和免疫组织化学确诊.目前主要治疗方法是手术切除加术后化疗,采用合理的综合治疗方案可延长生存期.