摘要:
目的:探讨脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma, LCA)的临床病理特征、形态学特点和免疫表型,为正确的诊断、避免误诊提供依据.方法:回顾性研究13例LCA患者的临床病理资料、组织学特点并将LCA的石蜡包埋标本进行免疫组织化学染色,同时将5例海绵状血管瘤和4例正常脾窦岸细胞作为对照组.结果: 13例LCA患者包括7名男性和6名女性,年龄从39~70岁,平均54.2岁,中位年龄55岁,这些肿瘤患者中,6例伴有腹腔内恶性、良性肿瘤或者炎症,7例由体格检查被偶然发现. 肿瘤标本大体观发现脾内含有直径为0.5~6.2 cm孤立性或者多发性灰白色结节.肿瘤组织学特征为由相互吻合的血管腔隙构成,血管腔隙内排列丰富的、从圆形到立方状窦岸细胞,并延伸到血管腔,通常可以看到在肿瘤的一些区域中,覆盖于乳头状结构中的窦岸细胞延伸到血管腔内,在血管腔中还可以辨认出另外一种组织细胞样细胞,大小比窦岸细胞大,两种细胞均未显示细胞学非典型性.免疫组织化学显示所有病例中的窦岸细胞对血管内皮细胞和组织细胞标记物(如CD21、CD31、CD68、多克隆FⅧRAg 和ERG)呈阳性表达,而这些细胞对CD8、CD34和WT-1呈阴性表达,表明LCA中的窦岸细胞的免疫表型与对照组不同.结论:LCA是一种良性病变,多发生在老年人,它的病因尚不清楚,然而,由于在一些病例中伴随的其他肿瘤或炎症,因此免疫失调可能和该肿瘤存在关联,LCA中的窦岸细胞在免疫组织化学中呈内皮细胞-组织细胞混合性表型,因此这些细胞可能具有介于内皮细胞和组织细胞之间的特征,强调组织学检查和免疫表型对诊断和鉴别诊断至关重要.