目的:分析儿童发作性睡病(NRL)临床特征.方法:2015年1月至2016年12月就诊于院神经科门诊的56例诊断为NRL患儿,进行常规EEG、长程视频脑电图(VEEG)及多次睡眠潜伏试验(MSLT)检查;对曾经误诊病例,探讨其误诊原因.结果:56例均有不同程度多睡.38例(67.9%)有猝倒表现,4例(7.1%)伴睡前幻觉,2例(3.6%)伴醒时幻觉.2例(3.6%)伴睡眠瘫痪.56例EEG背景活动均正常,VEEG排除癫痫发作.MSLT结果:所有患儿平均睡眠潜伏期缩短,快速眼动相睡眠(REM)睡眠潜伏期缩短,56例均<5min,均有2次或2次以上睡眠开始时快速眼动相睡眠(sleep onset REM pe-riods,SOREMP).误诊分析:8例(14.3%)曾被误诊为眼肌型重症肌无力,12例(21.4%)曾被误诊为癫痫,2例(3.6%)曾被误诊为精神分裂症.28例轻症患儿予神经科门诊随访.2例存在多睡、猝倒、睡眠幻觉,家长未允其接受药物治疗,仅予行为指导.26例严重多睡患儿给予哌甲酯或哌甲酯缓释剂治疗,并结合行为指导.结论:儿童NRL容易误诊.应密切随访患儿临床症状变化,结合VEEG及MSLT等多种辅助检查进行分析,减少误诊.