先天性孤立性肠道纤维瘤病2例临床病理学观察

• 作者: 伊鹏 夏健清 曹毅 曾荣新 李丽萍 牛会林 王凤华 高秋
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肠肿瘤 先天性孤立性肠道纤维瘤病 肠梗阻 肠闭锁 新生儿
• 年，卷（期）: 2017,（10）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 1101-1104
• 页数: 4页
• 分类号: R735.3
• 字数: 3928字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13315/j.cnki.cjcep.2017.10.009

摘要

目的 探讨先天性孤立性肠道纤维瘤病(solitary intestinal fibromatosis,SIF)的临床病理学特征.方法 回顾性分析先天性SIF的临床表现,影像学、病理学及免疫表型特征,并复习相关文献.结果 2例先天性SIF中男女婴各1例,均在出生当天出现呕吐、腹胀等临床症状.腹平片示符合小肠梗阻及气腹改变.手术均见局部空肠闭锁及肠壁穿孔.镜下见梭形肿瘤细胞弥漫浸润肠壁,形态大小较一致,形态温和,核分裂罕见.免疫组化标记vimentin阳性,肌源性标记SMA、desmin、Myogenin均阴性,其他标记S-100、CD117、CD34、ALK、β-catenin均阴性.其中1例行ETV6断裂基因检测,未见断裂基因.2例先天性SIF患者随访至今,未见肿瘤复发.结论 先天性SIF为新生儿特有的罕见肠壁肿瘤,需与先天性纤维肉瘤及肌纤维瘤等鉴别;手术完整切除肿瘤,预后良好.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王凤华	广东省广州市妇女儿童医疗中心病理科	3	1	1.0	1.0
2	高秋	广东省广州市妇女儿童医疗中心病理科	4	1	1.0	1.0
3	李丽萍	广东省广州市妇女儿童医疗中心病理科	6	1	1.0	1.0
4	伊鹏	广东省广州市妇女儿童医疗中心小儿内科	4	10	1.0	3.0
5	牛会林	广东省广州市妇女儿童医疗中心病理科	3	1	1.0	1.0
6	夏健清	广东省广州市妇女儿童医疗中心病理科	1	0	0.0	0.0
7	曹毅	广东省广州市妇女儿童医疗中心病理科	1	0	0.0	0.0