目的:探讨小儿先天性肾输尿管畸形并肾积水感染的临床特点、误诊原因及处理方法。方法回顾性分析9例小儿先天性肾输尿管畸形并肾积水感染的临床资料。结果本组主要表现为腰腹痛、发热及尿路刺激征。术前误诊为肾积水7例,肾囊肿2例。4例行肾穿刺造瘘引出脓液而确诊,1例行肾盂输尿管成形术中取肾盂浑浊尿液见脓细胞而确诊,4例经膀胱镜输尿管插管逆行肾盂造影术中引流出脓液而确诊。9例均行手术治疗,其中5例行保肾手术,3例切除患肾,1例双肾积水感染伴慢性肾功能不全仅行肾造瘘术。结论小儿先天性肾输尿管畸形并肾积水感染临床表现无特异性,容易漏误诊。结合病史,及时行 B 超、静脉尿路造影、泌尿系磁共振尿路造影、CT、弥散加权磁共振成像、肾核素显像及膀胱镜输尿管插管逆行造影等检查,是早期诊断的关键。