异位促肾上腺皮质激素综合征的外科治疗

• 作者: 张玉石 徐维锋 李汉忠 樊华 纪志刚
• 来源期刊: 北京大学学报医学版
• 关键词: ACTH综合征,异位 肾上腺切除术 治疗结果
• 年，卷（期）: 2017,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 652-656
• 页数: 5页
• 分类号: R699.3
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-167X.2017.04.019

摘要

目的:探讨异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)综合征的诊断与外科治疗.方法:对1996 年1月至2016年12月北京协和医院收治的异位ACTH综合征57例的临床资料进行总结,其中男32例、女25例,年龄11~68岁,平均32岁.血ACTH显著升高,平均77.6 pmol/L(16.5~365.6 pmol/L,正常值为<10.1 pmol/L),垂体MRI未见占位,CT检查双侧肾上腺均有不同程度弥漫性或结节样增生.按照不同治疗方案选择分为3组:A组25例,未发现异位肿瘤的异位ACTH 综合征,行双侧或单侧肾上腺切除的手术治疗;B组16例,发现异位肿瘤行肿瘤根治性切除术;C组16例,非手术治疗.分析不同治疗方法疗效及预后.结果:57例患者中有40例随访6个月至10 年,A组因病情凶险程度不同、术中情况各异,采取的治疗方式也有差别,部分为分期双侧肾上腺切除或仅行单侧肾上腺切除术,其中4例死于严重库欣综合征(Cushing''s syndrome)导致的糖尿病、肺部感染,18例存活至今,3例失访,存活率为81%(18/22).B组16例行异位肿瘤根治性切除者,5例术后0.5~6.0年死于肿瘤复发, 3例存活至今,8例失访,存活率为37.5%(3/8).C组4例放射疗法加化学药物治疗者1年内均死于肿瘤转移、糖尿病或肺部感染, 6例单纯化学药物治疗者均于1年内死于肺部感染,另6例失访,无1例存活.结论:异位ACTH 综合征的治疗难度大,靶腺切除是有效的治疗方法,尤其适用于库欣综合征临床症状严重而原发肿瘤无法定位者.