儿童IgA肾病合并Alport综合征2例报告并文献复习

• 作者: 崔洁媛 张宏文
• 来源期刊: 临床儿科杂志
• 关键词: Alport综合征 IgA肾病 儿童
• 年，卷（期）: 2017,（1）
• 所属期刊栏目: 免疫性疾病专栏
• 页码范围: 9-12
• 页数: 4页
• 字数: 4876字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2017.01.003

摘要

目的 探讨IgA肾病的诊断和鉴别诊断的思路.方法 回顾分析2例IgA肾病患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 2例患儿均为男性,年龄分别为6岁、7岁,临床表现为大量蛋白尿(以白蛋白为主)、低白蛋白血症、高胆固醇血症及持续镜下血尿,均符合肾病综合征诊断,但激素及免疫抑制剂治疗效果欠佳.肾脏病理免疫荧光结合光镜检查符合轻、中度系膜增生性IgA肾病(M1E0S0T0);电镜提示肾小球基底膜病变(分层、断裂、薄厚不均),Alport综合征不除外.进一步基因检测证实存在COL4A5致病基因突变.结论 IgA肾病和Alport综合征二者合并发生较为罕见,对于治疗效果欠佳特别是有相关家族史的IgA肾病患儿,应注意二者同时发生的可能.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张宏文	北京大学第一医院儿科	76	254	8.0	11.0
2	崔洁媛	河北省儿童医院肾脏免疫科	14	37	4.0	4.0