假肥大肌营养不良症患儿腓肠肌组织中抗肌萎缩蛋白相关蛋白mRNA表达的检测

• 作者: 刘恒方 宋长栋 崔明 张敏 王建平
• 来源期刊: 郑州大学学报（医学版）
• 学科: 医学
• 关键词: 肌营养不良症 腓肠肌 抗肌萎缩蛋白相关蛋白 肌无力
• 年，卷（期）: 2017,（4）
• 所属期刊栏目: 应用研究
• 页码范围: 460-462
• 页数: 3页
• 分类号: R746.3
• 字数: 1913字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13705/j.issn.1671-6825.2017.04.021

摘要

目的:探讨抗肌萎缩蛋白相关蛋白(Utrophin)在Duchenne型肌营养不良症(DMD)与Becker型肌营养不良症(BMD)患儿腓肠肌组织中的表达水平及临床意义.方法:采用实时荧光定量PCR方法检测肌营养不良症组(n=31)[包括DMD组(n=24)与BMD组(n=7),DMD组又分为DMD1组(n=6)、DMD2组(n=12)、DMD3组(n=6)]与对照组(n=21)腓肠肌组织中抗肌萎缩蛋白相关蛋白(Utrophin)及抗肌萎缩蛋白(Dystrophin) mRNA的表达水平,分析肌营养不良症患儿腓肠肌组织中Utrophin mRNA表达水平与Hammersmith功能运动评分(HFMS)之间的相关性.结果:与对照组比较,肌营养不良症组腓肠肌组织中Utrophin mRNA的表达水平升高(P=0.002).与BMD组比较,DMD组Utrophin mRNA的表达上调(P=0.003).与DMD1组比较,Utrophin mRNA在DMD2组与DMD3组的表达水平上调,其中以DMD3组上调最为显著(P<0.05).肌营养不良症患儿Utrophin mRNA的表达水平与HFMS呈正相关(rS=0.671,P=0.003).结论:Utrophin在肌营养不良症患儿腓肠肌组织中表达上调,Utrophin可能替代成熟骨骼肌纤维中Dystrophin的部分功能,在阻遏DMD进展过程中起着重要作用.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张敏	郑州大学第五附属医院神经内科	172	386	9.0	12.0
2	王建平	郑州大学第五附属医院神经内科	157	671	13.0	17.0
3	刘恒方	郑州大学第五附属医院神经内科	87	255	7.0	10.0
4	崔明	郑州大学第五附属医院神经内科	11	26	3.0	4.0
5	宋长栋	郑州大学第五附属医院神经内科	3	6	2.0	2.0