获得性凝血因子Ⅴ缺乏症的临床诊治

• 作者: 付荣凤 刘晓帆 刘葳 张磊 杨仁池 薛峰 陈云飞 黄月婷
• 来源期刊: 中国临床医学
• 学科: 医学
• 关键词: 获得性因子Ⅴ抑制物 因子Ⅴ缺乏 免疫抑制剂 糖皮质激素
• 年，卷（期）: 2017,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 260-264
• 页数: 5页
• 分类号: R544
• 字数: 3838字
• 语种: 中文
• DOI: 10.12025/j.issn.1008-6358.2017.20170237

摘要

目的:总结获得性凝血因子Ⅴ缺乏症(acquired factor Ⅴ deficiency, AFⅤD)的临床诊治经验.方法:回顾性分析10例获得性凝血因子Ⅴ缺乏症患者的临床资料,分析临床特点,总结临床诊治经验.结果:10例患者中男性7例,女性3例,年龄51~71岁,中位年龄60岁,均无遗传性凝血因子缺乏病史及家族史,临床表现为牙龈出血、鼻衄、血尿、黑便,甚至颅内出血.10例患者均有凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,凝血因子Ⅴ活性降低,抑制物定性或定量试验阳性,均诊断为获得性凝血因子Ⅴ缺乏症.10例患者均输注新鲜冰冻血浆控制出血症状,并采用糖皮质激素或联合环磷酰胺、硫唑嘌呤免疫抑制治疗,其中5例患者(5/10)缓解,未再出现出血症状;3例患者(3/10)应用糖皮质激素及环磷酰胺治疗效果差,随后加用利妥昔单抗治疗均有效,其中2例经治疗后凝血因子Ⅴ(factor Ⅴ,FⅤ)浓度恢复正常,未再出现出血症状,1例患者需用小剂量利妥昔单抗维持治疗;2例患者(2/10)死于颅内出血.结论:AFⅤD是一种罕见疾病,临床出血症状轻重不一,经糖皮质激素及环磷酰胺、利妥昔单抗治疗有助于缓解症状.