儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变2例报告

• 作者: 唐韩云 李晓忠 江璐 闵月
• 来源期刊: 临床儿科杂志
• 关键词: 皮肌炎 寡肌病性 肺间质病变 托珠单抗
• 年，卷（期）: 2017,（6）
• 所属期刊栏目: 综合报道
• 页码范围: 450-453
• 页数: 4页
• 字数: 3039字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2017.06.013

摘要

目的 探讨托珠单抗对儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变的疗效.方法 回顾分析2例寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变患儿的临床特点及治疗与预后,并复习相关文献.结果 男女各1例,女性患儿10岁11个月、男性患儿8岁5个月,起病时均有气促,但无肌肉损害的临床表现;均有典型皮疹,但肌力及肌张力正常.实验室检查以血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、谷氨酸氨基转移酶及天冬氨酸氨基转移酶升高为主,肌酸肌酶除首次入院时稍高,复查始终在正常范围.高分辨CT示肺间质病变.临床诊断为寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变.女性患儿经大剂量激素、环磷酰胺、环孢素、吡菲尼酮及丙种球蛋白等治疗无效死亡.男性患儿在常规激素治疗的基础上,加用托珠单抗(240 mg/次,2次),病情稳定,随访复查各指标均在正常范围内.结论 儿童寡肌病性皮肌炎临床表现以及实验室检查结果不典型,死亡发生率高.联合托珠单抗治疗有效.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李晓忠		84	397	10.0	14.0
2	闵月		23	116	6.0	9.0
3	江璐		7	2	1.0	1.0
4	唐韩云		4	10	2.0	3.0