伴危险器官受累的儿童多系统朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析

• 作者: 史宏 周敏 李丹 李蕙 贺钰磊 赖华 金晟娴 高钰
• 来源期刊: 四川医学
• 学科: 医学
• 关键词: 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 多系统 儿童 治疗 Evans综合征
• 年，卷（期）: 2017,（3）
• 所属期刊栏目: 临床研究与实验
• 页码范围: 283-286
• 页数: 4页
• 分类号: R725.5
• 字数: 3354字
• 语种: 中文
• DOI: 10.16252/j.cnki.issn1004-0501-2017.03.011

摘要

目的 探讨累及危险器官的儿童多系统朗格罕斯细胞组织细胞增生症(multi-system langerhans cell histiocy-tosis,MS-LCH)的临床表现、分组、治疗情况及预后随访.方法 对我院2008年至2015年间收治的12例伴危险器官受累的MS-LCH儿童患者进行回顾性分析及随访.结果 发病年龄小,临床表现多样化,治疗6周总有效率33%,治疗12个月总有效率75%.随访至2016年6月,早期治疗反应差的高危组有8例,其中复发2例,再化疗后治愈;死亡3例,其中2例为并发Evans综合症的患者.早期治疗反应佳的危险组有4例,其中复发1例,死亡1例,为该复发病例未治死亡.结论 伴危险器官受累的MS-LCH儿童患者多数早期治疗反应差;高危组患者有更高的死亡率;高危组和危险组复发率相似,但复发时不伴危险器官受累的患者再化疗预后较好;并发Evans综合征的患者预后差.