获得性噬血细胞综合征15例临床分析

• 作者: 张彦芳 陆静峰 高武
• 来源期刊: 上海医药
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞综合征 获得性 临床特点
• 年，卷（期）: 2017,（1）
• 所属期刊栏目: 药物临床
• 页码范围: 55-58
• 页数: 4页
• 分类号: R551.2
• 字数: 3801字
• 语种: 中文

摘要

目的:探讨获得性噬血细胞综合征(aHPS)的临床特点,为其临床诊断及治疗提供有效的参考资料.方法:回顾性分析15例aHPS患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后.结果:15例患者均有发热,脾肿大,部分肝肿大、淋巴结肿大、肝肾功能损害、消化道出血症状.实验室检查均有不同程度的血细胞减少、肝功能异常,高甘油三脂血症、铁蛋白＞1 000 ng/ml,部分NK细胞活性下降、低纤维蛋白原血症、细胞因子升高.骨髓检查可见噬血现象.通常采用积极治疗原发病、大剂量使用丙种球蛋白和糖皮质激素及依托泊苷的疗法.15例患者除1例失访外,均在1～6周内死亡.结论:aHPS病因以淋巴瘤居多,病情凶险,预后差,病死率极高,早期诊断,早期治疗,可望提高患者的生存率.