血游离轻链在有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症中的诊断价值

• 作者: 文煜冰 李剑 李学旺 李航 李超 李雪梅 苏薇 蔡建芳 陈丽萌
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 关键词: 副蛋白血症 免疫球蛋白轻链 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症 病理学,临床
• 年，卷（期）: 2017,（30）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 2344-2348
• 页数: 5页
• 字数: 4531字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2017.30.006

摘要

目的 明确血游离轻链(FLC)检测是否有助于鉴别诊断有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS).方法 回顾性分析2013年1月至2015年12月在北京协和医院住院的49例单克隆免疫球蛋白血症患者资料,按照临床诊断和肾脏病理检查结果分为2组:MGRS组(32例)和意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)组(17例).收集患者的血清蛋白电泳(SPE)、血免疫固定电泳(IFE)、尿IFE及血FLC检测结果.结果 MGRS组肾脏病理类型:原发性轻链型淀粉样变性(pAL)24例(75.0%),轻链沉积病(LCDD)7例(21.9%),纤维样肾小球病1例(3.1%).MGUS组肾脏病理类型:膜性肾病10例,局灶节段性肾小球硬化3例,糖尿病肾小球病、过敏性紫癜性肾炎、抗肾小球基底膜病合并膜性肾病、肾小球肥大各1例.MGRS组SPE、血IFE、尿IFE阳性及血FLC比值异常者分别为12例(12/29)、16例、23例、30例.MGUS组的SPE、血IFE,尿IFE阳性率及血FLC比值异常者分别为11例、17例、6例和3例.两组的血IFE阳性率、尿IFE阳性率及血FLC比值异常率的差异均有统计学意义(P<0.001,P=0.02,P<0.001).血FLC比值异常诊断MGRS的敏感度93.8%,特异度为82.4%,总符合率89.8%.血FLC比值异常联合尿IFE诊断MGRS的敏感度100%,特异度64.7%,总符合率87.8%.结论 肾脏病患者出现单克隆免疫球蛋白血症,需要结合肾活检病理确定其意义.在排除淋巴浆细胞肿瘤的前提下,血FLC比值异常对于MGRS有较高的诊断价值,有助于存在肾活检禁忌证的单克隆免疫球蛋白血症合并肾脏病患者病因的鉴别诊断.