成人先天性H型气管食管瘘(Congenital H type tracheoesophageal fistula TEF)十分罕见,临床常表现为反复的肺部感染、进食流质时呛咳等.其病因常被肺部感染所掩盖,从而使临床医师难以明确诊断,甚至误诊.导致患者延误病情,甚至接受大量不必要的抗生素等治疗.进食流质时呛咳对该疾病具有一定的提示意义.快速、早期诊断对临床医师来说极具挑战性.若遇到不明原因的反复肺部感染,临床医师应高度警惕成人先天性H型气管食管瘘的可能.在此,我们汇报一例成功确诊的成人先天性型H型气管食管瘘.