儿童遗传性球形红细胞增多症88例临床特点分析

• 作者: 刘玉峰 马亚南
• 来源期刊: 河南医学研究
• 学科: 医学
• 关键词: 遗传性球形红细胞增多症 球形红细胞 脾切除术
• 年，卷（期）: 2017,（6）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 992-993
• 页数: 2页
• 分类号: R725.5
• 字数: 2045字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1004-437X.2017.06.012

摘要

目的 探讨儿童遗传性球形红细胞增多症的临床特点.方法 对郑州大学第一附属医院2011年6月至2016年3月收治的88例遗传性球形红细胞增多症患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 男女发病比例为1∶1,中位发病年龄为5岁,家族史阳性38例(43.2％).临床表现主要为贫血、黄疸、脾肿大,合并胆囊结石11例(12.5％).实验室检查示网织红细胞比例增高88例(100％),外周血球形红细胞计数＞10％者72例(81.8％),骨髓细胞学检查易见球形红细胞78例(88.6％),红细胞渗透脆性试验阳性82例(97.6％),酸化甘油溶血试验阳性86例(97.8％).脾切除36例(40.9％),部分脾动脉栓塞12例(13.6％).结论 遗传性球形红细胞增多症遗传特性及临床表现异质性显著,结合实验室检查综合判定可提高诊断率,脾切除术疗效稳定.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘玉峰	郑州大学第一附属医院儿科	138	475	10.0	14.0
2	马亚南	郑州大学第一附属医院儿科	1	4	1.0	1.0