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摘要:
原发性血小板增多症(ET)通常被认为是BCR-ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)中最惰性的类型,这是一组几乎均以AK2、CALR和MPL基因突变为驱动的干细胞来源克隆性骨髓增殖性疾病.精确区分ET和“PMF,MF前或早期(pre PMF)”对于预后和治疗均非常重要.对于严格按照世界卫生组织标准定义的ET而言,由于生存期接近正常人群,因此,任何试图改变本病自然病程的治疗均是不合适的.相反,目前ET的治疗目标首先是阻止血栓和出血并发症,其次是控制微循环症状.因此,应该按照患者血栓和出血危险进行个体化分层治疗.芦可替尼是全球第一个获批的JAK抑制剂,其在其他类型MPN的临床获益已被证实,但是,在ET治疗中的长期疗效依然缺乏足够证据.
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文献信息
篇名 原发性血小板增多症诊治进展
来源期刊 中国实用内科杂志 学科 医学
关键词 原发性血小板增多症 PMF,MF前或早期 国际预后指数 JAK抑制剂
年,卷(期) 2018,(2) 所属期刊栏目 专题笔谈
研究方向 页码范围 98-103
页数 6页 分类号 R733.72
字数 语种 中文
DOI 10.19538/j.nk2018020103
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1 段明辉 4 0 0.0 0.0
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原发性血小板增多症
PMF,MF前或早期
国际预后指数
JAK抑制剂
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中国实用内科杂志
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1005-2194
21-1330/R
大16开
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1981
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