摘要:
目的:总结肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(renal epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点,提高对该疾病的认识.方法:选择2008年1月~2018年1月石河子大学医学院第一附属医院病理科确诊的5例肾EAML患者手术切除标本作为研究对象,通过光镜观察和免疫组织化学染色进行研究,鉴别及分析肾EAML的病理特征.结果:病理组织学:5例上皮样血管平滑肌脂肪瘤主要由增生的上皮样平滑肌细胞组成,细胞呈片巢状分布,细胞胞浆丰富,其中有2例核有轻度异型性(40%,2/5),其间见不同比例的血管及脂肪组织.免疫组化:肿瘤细胞主要表达HMB45(100%,5/5)、Melan-A(100%,5/5)、SMA(100%,5/5)、CD31(100%,5/5)、Vimentin (80%,4/5)、S-100(80%,4/5)、CD117(100%,5/5),Ki-67阳性率1~10%.随访:5例EAML中,均无复发或转移病例.结论:EMAL临床较少见,术前多无明显症状,组织病理结合免疫组化方能确诊,手术是主要治疗方法,一般行腹腔镜肿瘤剜除或肾脏切除.绝大多数患者预后良好,但少数患者可进展为恶性肿瘤,术后需要长期密切随访.