肺肿瘤血栓性微血管病1例并文献复习

• 作者: 冼志鸿 邱晨 酆孟洁
• 来源期刊: 疑难病杂志
• 关键词: 肺肿瘤血栓性微血管病 肺栓塞 计算机断层摄影肺血管造影 肿瘤
• 年，卷（期）: 2018,（3）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 293-299
• 页数: 7页
• 字数: 6961字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-6450.2018.03.019

摘要

目的 提高对肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的认识.方法 对2017年7月深圳市人民医院呼吸与危重症医学科收治的1例临床诊断PTTM病例进行报道,并对国外报道的27例生前确诊PTTM病例进行回顾性分析.结果 文献报道的27例PTTM病例中,主要表现为进行性加重的呼吸困难22例(81.5%),伴有肺动脉高压18例(66.7%),干咳16例(59.3%),低氧血症17例(63.0%).D-二聚体升高10例(37.0%),肿瘤标记物升高5例(18.5%),有凝血功能障碍4例(14.8%).胸部CT中,表现为肺部多发小结节13例(48.1%),可见磨玻璃影10例(37.0%),有小叶间隔增厚6例(22.2%).患者单用化疗或联合抗凝、降肺动脉压或伊马替尼治疗10例(37.0%),单独使用降肺动脉压、糖皮质激素、抗凝或联合以上治疗7例(25.9%),单用伊马替尼治疗3例(11.1%),单用奥马珠单抗治疗1例(3.7%),使用其他对症支持治疗6例(22.2%).在2周内死亡8例(29.6%),生存期为2周~3月10例(37.0%),生存期为3~12月7例(25.9%),生存期超过2年1例(3.7%),治疗好转后出院1例(3.7%),未进一步随访.结论 PTTM主要表现为进行性加重的呼吸困难及干咳,多伴有肺动脉高压,可有D-二聚体升高、凝血功能障碍,以及肿瘤标记物升高,胸部CT主要表现为小叶中心结节、磨玻璃影及小叶间隔增厚,CTPA为阴性,其确诊依靠病理.目前尚无标准治疗方案,针对原发肿瘤化疗或伊马替尼治疗可能获益.