合并多发性血栓形成的儿童多系统朗格汉斯细胞增生症1例并文献复习

• 作者: 任璐璐 张儒舫 李小兵 沈立 谢业伟 陈小龙 陈峰
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 关键词: 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 血栓 儿童
• 年，卷（期）: 2018,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 254-259
• 页数: 6页
• 字数: 4384字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2018.05.007

摘要

目的 探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、分型、诊断、治疗以及少见的并发症—多发性血栓形成.方法 回顾性分析1例合并多发性血栓形成的的儿童多系统LCH患者的病例资料并复习相关文献.结果 患儿4年前以反复皮疹起病,6个月前出现双眼突出,1个月余前开始加重,检查发现颅面骨、肋骨、脑室、下丘脑、造血系统、听力均有受累,肋骨病灶切除病理示骨髓腔内见特殊的朗格汉斯细胞(LC),免疫组化提示:骨组织CDla+,S100+,Langerin+,CD163+,LCA+,确诊为多系统LCH (MS-LCH).术后予化疗,化疗期间心超检查发现右心房内血栓形成,行“体外循环下心房血栓切除术”,术后随访超声提示:右肾静脉及下腔静脉多发血栓.该患儿呈现为恶性侵袭样病程且合并多种并发症,治疗效果不佳.结论 LCH临床表现及病程具有极端的异质性,并发血栓形成罕见,难治性复发性MS-LCH预后较差,对MS-LCH需警惕多发性血栓形成等并发症.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈峰	上海交通大学附属儿童医院心胸外科	140	903	17.0	23.0
2	张儒舫	上海交通大学附属儿童医院心胸外科	12	15	2.0	3.0
3	谢业伟	上海交通大学附属儿童医院心胸外科	7	6	1.0	2.0
4	沈立	上海交通大学附属儿童医院心胸外科	11	26	3.0	4.0
5	李小兵	上海交通大学附属儿童医院心胸外科	8	6	1.0	2.0
6	陈小龙	上海交通大学附属儿童医院心胸外科	3	3	1.0	1.0
7	任璐璐	上海交通大学附属儿童医院心胸外科	2	0	0.0	0.0