轻(重)链沉积病的诊断和治疗

• 作者: 潘晓霞 陈楠
• 来源期刊: 中国实用内科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 轻(重)链沉积病 轻链沉积病 重链沉积病 轻重链沉积病
• 年，卷（期）: 2018,（6）
• 所属期刊栏目: 单克隆免疫球蛋白相关肾损害
• 页码范围: 496-499
• 页数: 4页
• 分类号: R692.3+1
• 语种: 中文
• DOI: 10.19538/j.nk2018060102

摘要

轻(重)链沉积病是一类因单克隆免疫球蛋白轻链和(或)重链在组织沉积所致的全身性疾病,根据沉积的成分不同分为轻链沉积病、重链沉积病和轻重链沉积病3种亚型.肾脏是最常累及的器官,血、尿M-蛋白及游离轻链检测对诊断大有帮助,确诊依靠病理.治疗目标是去除异常浆细胞克隆、减少轻链和(或)重链产生,化疗及大剂量化疗加自体干细胞移植均发现可稳定肾功能、提高患者和肾存活率.获得血液学完全缓解或非常好的部分缓解的患者可考虑肾移植.