特发性肺动脉高压患儿预后及其危险因素分析

• 作者: 刘倩 张丹 张陈 朱燕 李强强 赵万桂 顾虹
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: 高血压,肺性 预后 危险因素 儿童
• 年，卷（期）: 2018,（1）
• 所属期刊栏目: 心血管疾病研究
• 页码范围: 23-28
• 页数: 6页
• 字数: 4444字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2018.01.007

摘要

目的 对儿童特发性肺动脉高压的预后及其相关危险因素进行分析.方法 回顾性分析2007年6月至2017年5月就诊于北京安贞医院肺动脉高压中心的年龄＜18周岁的特发性肺动脉高压患儿1 19例,对其进行临床资料收集和随访,随访的终点事件定义为死亡和行肺移植治疗.采用Kaplan-Meier法进行生存率计算以及生存曲线绘制,COX危险回归模型分析其预后相关危险因素.结果 入组患儿平均就诊年龄为(5.9±4.2)岁;92例(77.5％)患儿就诊的主要原因是活动量下降、活动后气促;70例(58.8％)患儿纽约心功能(NYHA)分级为Ⅲ～Ⅳ级,49例(41.2％)患儿NYHA分级为Ⅰ～Ⅱ级;超声心动图估测的肺动脉收缩压平均值为(90±23)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);50例患儿进行了右心导管检查,有心导管检查测平均肺动脉压(66±19)mmHg,平均右房压(8.5±3.4)mmHg,肺小动脉阻力指数(17±9)wood· m2,心指数(3.4±1.3)L/m2.100例患儿(84.0％)给予了靶向药物治疗,55例(46.2％)为单药治疗,40例(33.6％)为双药联合治疗,5例(4.2％)为三药联合治疗.中位随访时间为22(0～108)个月,随访期间43例(36.1％)死亡,1例行双肺移植治疗,死亡的主要原因为右心衰竭、肺动脉高压危象、窒息以及大咯血.中位生存时间为37个月,1、2、3、5年生存率分别为86.3％、72.2％、51.4％和37.8％,生存分析显示基线NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级患儿预后较好.COX回归分析显示NYHA分级、存在水肿、总胆红素增高、肌钙蛋白值增高,超声心动图测肺动脉/主动脉内径比值为影响预后的危险因素(HR=2.310、2.723、1.066、1.696、3.719,P=0.028、0.005、0.001、0.024、0.030).存在卵圆孔或房间隔缺损,应用波生坦、磷酸二酯酶抑制剂,双药和三药联合治疗为预后保护性因素(HR=0.563、0.559、0.603、0.682、0.044,P=0.169、0.076、0.115、0.258、0.220).多因素分析只有水肿是预后危险因素(HR=2.398,P=0.025).结论 儿童特发性肺动脉高压患儿的就诊时间晚、病情重,就诊时的心功能分级和预后相关,心功能分级Ⅲ～Ⅳ级患儿预后差.靶向药物应用能改善部分患儿的预后,积极治疗包括应用波生坦,双药和三药联合治疗可提高生存率.