硬皮病合并非特异性间质性肺炎1例并文献复习

• 作者: 刘远程 王永 罗岚 钱效森
• 来源期刊: 民航医学
• 年，卷（期）: 2018,（6）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 347-350,封3
• 页数: 5页
• 语种: 中文

摘要

1临床资料 硬皮病(systemic sclerosis,SSc)是一种以特异性抗体产生、微血管损伤以及皮肤和内脏器官广泛进行性纤维化为特征的多系统自身免疫性疾病[1].根据患者皮肤受累情况和性质以及是否继发内脏病变,将其分为5种亚型[2]:①局限性皮肤型SSc(limited cutaneous systemic sclerosis,LcSSc)即皮肤增厚限于肘的远端,可累及面颈部.②CREST综合征(CREST syndrome)即局限性皮肤型SSc的一个亚型,表现为钙质沉着、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张.③弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous systemic sclerosis,DeSSc)即除面部、肤体远端外,皮肤增厚还累及肢体近端和躯干.④无皮肤硬化的SSc (SSc sine scleroder-ma)即无皮肤增厚表现,但有雷诺现象,SSc特征性的内脏表现和血清学异常.⑤重叠综合征(overlap syn-drome)即弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现.目前,国内外研究数据显示肺脏是硬皮病最易累及的靶器官之一,肺脏受累常常表现为间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)[3].非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)是ILD的一种胸部影像学表现类型,其特点为双肺弥漫分布的磨玻璃影,胸膜下不受累,常常伴有不规则网状影和牵拉支气管扩张[4].现结合经治的1例局限性皮肤型SSc合并NSIP患者的临床资料,同时结合相关文献报告如下.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	钱效森	民航总医院呼吸与危重症医学科	29	102	5.0	9.0
2	王永	民航总医院呼吸与危重症医学科	7	0	0.0	0.0
3	刘远程	民航总医院呼吸与危重症医学科	16	46	5.0	6.0
4	罗岚	民航总医院呼吸与危重症医学科	5	2	1.0	1.0