单纯右位主动脉弓伴左侧动脉韧带诊治的临床研究

• 作者: 丁楠 伊寒露 刘晖 李晓峰 杨阳 柏松 沈磊 童峰 郑佳 郭健
• 来源期刊: 中华小儿外科杂志
• 关键词: 主动脉弓 锁骨下动脉 气管狭窄
• 年，卷（期）: 2018,（8）
• 所属期刊栏目: 先天性心脏病专题
• 页码范围: 569-573
• 页数: 5页
• 字数: 3992字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2018.08.003

摘要

目的 探讨单纯右位主动脉弓伴左侧动脉韧带的诊断与手术治疗.方法 回顾性分析2008年1月1日至2017年4月1日北京儿童医院小儿心脏中心64例单纯右位主动脉弓左侧动脉韧带行外科手术治疗患儿的临床资料,其中男43例,女21例;年龄为(9.87±11.12)个月,体重为(6.52±4.07)kg.右位主动脉弓,迷走左锁骨下动脉型39例,其中伴有明显kommerell憩室的12例,镜像分支A型23例,镜像分支B型2例.除镜像分支B型患儿无明显呼吸道及消化道症状,所有患儿均接受手术治疗,单纯迷走左锁骨下动脉及镜像分支A型行单纯动脉韧带切断,伴有明显kommerell憩室的患儿,行左锁骨下动脉移植,矫治迷走左锁骨下动脉畸形,同时行憩室切除术.结果 所有患儿术后均恢复顺利,喘憋及消化道症状明显减轻,没有出现乳糜胸、膈肌麻痹及喉返神经损伤的情况.呼吸机支持时间为(24.18±21.32)h,时间范围为2～48 h;ICU时间为(53.24±20.57)h,时间范围为24～72 h,未见与同期其他患儿有明显不同.术后7～10d出院.随访42例,随访时间3～7个月,所有患儿喘憋症状逐渐消失,未行心脏增强CT复查锁骨下动脉及主动脉弓部情况,检查双侧上肢动脉均波动良好.结论 对右位主动脉弓左侧动脉韧带的患儿应尽早行手术矫治,术前尽量完善相关检查,选择心脏增强CT及纤维支气管镜,明确诊断,手术治疗对于缓解患儿气管压迫症状效果显著,及时解除血管环对气管和食管的压迫是改善预后的关键,手术近期效果良好.