婴幼儿Kasabach-Merritt综合征8例临床研究

• 作者: 余莉华 吴莉 巫一立 杨丽华 林丹娜 王小兰 王斌 胡秋磊
• 来源期刊: 发育医学电子杂志
• 关键词: Kasabach-Merritt综合征 婴幼儿 血管瘤
• 年，卷（期）: 2018,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 86-90
• 页数: 5页
• 字数: 3978字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨婴幼儿Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特征及治疗方法,为临床提供参考.方法 2013年1月至2016年12月,南方医科大学珠江医院儿科中心共收治8例婴幼儿KMS患儿.采用回顾性分析的方法,记录8例患儿的病史、临床表现、辅助检查结果、治疗方案及疗效等相关资料,并随访患儿预后.结果 8例患儿中,血管瘤分布分别为:颌下3例,下肢2例,内脏器官3例(肝脏、胰腺和肠系膜各1例).6例患儿经药物综合治疗(糖皮质激素、α-2b干扰素、雷帕霉素和长春新碱等单药或联合治疗)后,瘤体缩小变软、颜色变淡,其中肠系膜和胰腺血管瘤患儿在药物治疗前分别因危及生命的瘤体内大出血和器官压迫接受缩瘤手术.血小板完全恢复正常的时间为4～30天,凝血功能完全恢复正常的时间为2～50天,瘤体完全消失的时间为1～2年.2例患儿因经济原因放弃治疗后死亡.存活的6例患儿随诊2年均治愈,身高、体重和器官功能均良好.结论 婴幼儿KMS病情危重、进展迅速,糖皮质激素、长春新碱和雷帕霉素等联合治疗可快速控制出血症状,改善预后.对于发生危及生命的大出血、巨大血管瘤压迫重要器官的患儿,可考虑手术治疗以快速减少瘤体面积从而缓解出血.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王斌	南方医科大学珠江医院儿科	106	509	12.0	16.0
2	余莉华	南方医科大学珠江医院儿科	7	17	2.0	3.0
3	杨丽华		23	112	6.0	9.0
4	吴莉	南方医科大学珠江医院儿科	6	6	2.0	2.0
5	林丹娜	南方医科大学珠江医院儿科	3	5	2.0	2.0
6	巫一立	南方医科大学珠江医院儿科	3	5	2.0	2.0
7	胡秋磊	南方医科大学珠江医院儿科	2	4	2.0	2.0
8	王小兰	南方医科大学珠江医院儿科	2	3	1.0	1.0