摘要:
目的 探讨联合肝脏离断和门静脉结扎二步肝切除术(ALPPS)治疗儿童肝母细胞瘤的可行性与安全性.方法 2016年3月复旦大学附属儿科医院为1例传统手术无法一期行肿瘤切除的PRETEXT4期肝母细胞瘤患儿成功施行了ALPPS,对其围手术期的临床资料进行回顾性分析.第一阶段离断肝周韧带,结扎Glisson的门静脉左支及中支,保留供应Ⅴ、Ⅵ段肝短血管,不规则劈离肝脏Ⅴ、Ⅵ段与肝左叶及Ⅶ、Ⅷ段间的肝组织.术后第九天,行第二阶段手术,切除肝左叶、肝右叶Ⅶ、Ⅷ段及肿瘤.术后16d因胆道梗阻再次手术,解除右肝管汇入肝总管处成角,行肝管空肠Roux-Y吻合术.结果 术前残肝体积为149.6 ml,仅占总肝体积的32.2%;第一阶段历时360 min,术中出血约50 ml,术后体温波动于38.3~38.7℃,第三天起体温正常,腹腔引流液为非胆汁性渗液,术后第二天谷丙转氨酶、谷草转氨酶达峰值,分别为488和399 U/L,之后逐渐恢复.术后3、7d评估残肝体积,残肝体积分别为272.2 ml和394.7 ml,占总肝体积分别为58.8%和85.2%,较术前分别增长了82%和163.8%.第二阶段手术历时180 min,术中出血约30 ml,术后肝功能恢复良好,但术后逐渐出现梗阻性黄疸,进行加重,总胆红素、直接胆红素最高值分别为88.4/66.4 μmol/L;第三次行并发症手术历时180 min,术中出血约20 ml,术后黄疸逐渐消退,肝功能基本正常.第三次术后2周,患儿肝功能、凝血功能正常,继续予以巩固化疗.结论 ALPPS尽管存在一定的并发症,但该术式为剩余肝脏体积不足的肝母细胞瘤患儿提供了新的治疗选择.