模拟免疫球蛋白G4相关疾病的罗道病临床分析

• 作者: 冯瑞娥 宋硕宁 张文 张盼盼 张薇 曹欣欣 王立
• 来源期刊: 中华风湿病学杂志
• 关键词: 组织细胞增多症,窦 病理过程 预后 IgG4相关疾病
• 年，卷（期）: 2018,（2）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 87-90
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2018.02.004

摘要

目的 总结模拟免疫球蛋白G(IgG)4相关疾病的Rosai-Dorfman病(罗道病)的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院近3年来模拟IgG4相关疾病的罗道病的临床表现、实验室检查、病理特点、治疗和预后.结果 模拟IgG4相关疾病的罗道病患者6例,占同期IgG4相关疾病注册患者(450例)的1.3％.①均为男性,中位年龄53(29～63)岁,中位病程12(2～180)个月;②6例均为淋巴结外受累,其中3例硬脊膜受累,2例硬脑膜受累,2例皮肤受累,1例肝脏受累;③血清IgG4升高(＞1 350 mg/L)者4例(1 360～6 410 mg/L),正常者2例;④7处标本的病理中均有IgG4阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞数量3例＞50个/高倍视野,1例为30个/高倍视野,1例为10～20个/高倍视野;IgG4/IgG 2例40％,2例10％～30％,2例10％;⑤6例患者均使用糖皮质激素治疗,4例联合环磷酰胺,1例选择利妥昔单抗同时采用甲氨蝶呤联合地塞米松鞘内注射.经治疗,5例好转,1例失访.结论 罗道病在临床上可出现与IgG4相关疾病类似的表现,但在实验室检查、病理特点等方面有一定的差异,需从病理上除外罗道病方可诊断IgG4相关疾病.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	曹欣欣	中国医学科学院北京协和医院血液科	14	15	3.0	3.0
2	冯瑞娥	中国医学科学院北京协和医院病理科	39	238	10.0	14.0
3	张薇	中国医学科学院北京协和医院血液科	14	27	2.0	4.0
4	宋硕宁	中国医学科学院北京协和医院内分泌科	1	1	1.0	1.0