系统性肥大细胞增生症伴慢性粒-单核细胞白血病一例并文献复习

• 作者: 何敏 周剑锋 王立荣 陈辉树
• 来源期刊: 白血病·淋巴瘤
• 关键词: 肥大细胞增生症,系统性 血液肿瘤 白血病,粒-单核细胞,慢性
• 年，卷（期）: 2018,（2）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 121-123
• 页数: 3页
• 字数: 3108字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2018.02.014

摘要

目的 应用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学(MICM)诊断模式进一步认识系统性肥大细胞增生症伴相关血液肿瘤(SM-AHN).方法 对1例SM伴慢性粒-单核细胞白血病患者进行骨髓涂片观察计数原始细胞、异常肥大细胞比例.骨髓活组织检查观察阳性细胞分布及阳性程度;流式细胞术荧光标记设门分析;c-kit/D816突变检测;bcr-abl1融合基因检测;PDGFRA、PDGFRB基因重排检测、骨髓染色体核型分析.通过以上MICM检测结果分析并结合临床表现进行综合诊断,并进行文献复习.结果 该例患者骨髓涂片原始细胞0.06,肥大细胞0.26,POX原始细胞阴性,甲苯胺蓝肥大细胞阳性;可见淋巴样小巨核、单圆核巨核、双圆核巨核;骨髓活组织检查异形偏幼稚细胞致密灶状分布,呈梭形,比例为0.4～0.5,CD117(+)、CD25(+),CD2(-);骨髓流式细胞术提示原始、幼稚髓细胞0.02,免疫表型为CD34(+),CD117(部分+);CD117+CD25+CD2-的细胞约为10.8％;单核系列细胞约0.095,部分伴CD56异常;c-kit/D816突变阳性,bcr-abl1融合基因、PDGFRA、PDGFRB基因重排均阴性.结论 结合患者病史及MICM检查结果明确诊断SM-AHN,提示综合多学科检查结果诊断血液肿瘤具有重要意义.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈辉树		16	21	3.0	4.0
2	何敏		3	2	1.0	1.0
3	王立荣		6	6	1.0	2.0
4	周剑锋		1	0	0.0	0.0