真性红细胞增多症的临床特征及血栓栓塞并发症危险因素分析

• 作者: 徐开林 李亚茹 李德鹏
• 来源期刊: 临床血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 真性红细胞增多症 JAK2/V617F 血栓栓塞
• 年，卷（期）: 2018,（5）
• 所属期刊栏目: 论著-临床研究
• 页码范围: 353-358
• 页数: 6页
• 分类号: R555.1
• 语种: 中文
• DOI: 10.13201/j.issn.1004-2806.2018.05.006

摘要

目的:总结真性红细胞增多症(PV)患者的临床特点、实验室检查结果,分析PV患者血栓栓塞并发症的危险因素,为筛选高危人群、防治并发症提供依据.方法:选取确诊的107例PV患者的临床资料进行回顾性分析总结.结果:①JAK2/V617F突变阳性的PV患者,年龄、血小板计数明显高于阴性者(P＜0.05).②107例患者中,PT延长41例(38.32％),APTT延长70例(65.42％),TT延长40例(37.38％),PTA降低74例(69.16％),INR升高38例(35.51％),FIB降低27例(25.23％).③共88例患者检测了乳酸脱氢酶(LDH),均值为355.66 U/L,明显大于正常高限(240 U/L),共89例患者检测了空腹血糖,均值为4.44 mmol/L,其中30例(33.71％)空腹血糖低于正常低限(3.8 mmol/L),12例可诊断为低血糖症(空腹血糖<2.8 mmol/L).④Logistic多因素分析显示,高血小板水平、无脾肿大、JAK2/V617F基因突变阳性是PV患者发生血栓栓塞的独立危险因素(P＜0.05).采用Kaplan-Meier方法计算患者5年无血栓生存率显示,有脾肿大与无脾肿大患者5年无血栓生存率分别为(81.20±0.56)％、(46.30±0.85)％(P＜0.05).JAK2/V617F突变阴性与阳性患者5年无血栓生存率分别为(84.20±0.72)％、(56.30±1.23)％(P＜0.05).结论:JAK2/V617F基因突变阳性的PV患者,年龄及血小板计数明显高于阴性者,且更易并发血栓性疾病.PV患者多合并凝血功能异常,包括PT、APTT延长,FIB降低等.大部分PV患者血清LDH水平增高,部分患者合并未察觉低血糖症.JAK2/V617F基因突变阳性、血小板计数>450×109/L、无脾肿大的患者,更易并发血栓性疾病.