第六届世界肺高血压会议对肺高血压(pulmonary hypertension,PH)的定义和诊断分类进行了修订和更新.PH的血流动力学定义维持不变,将毛细血管前性PH定义更新为:肺动脉平均压>20 mm Hg、 肺动脉楔压<15 mm Hg且肺血管阻力>3 WU.诊断分类更新包括:增加急性肺血管扩张试验阳性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)亚类,将甲基苯丙胺(冰毒)和达沙替尼致PAH作用由可能升级为肯定,将肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病由特殊的1'更新为PAH的一个亚类,将脾切除术后和甲状腺疾病从PH诊断分类中移除等.本次PH定义和诊断分类更新将为临床实践提供重要指导意义.