三侧性视网膜母细胞瘤4例临床分析及文献回顾

• 作者: 任卫山 周燕 张伟令 张谊 李楠 王一卓 王群 顾华丽 高亚楠 黄东生
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 关键词: 视网膜母细胞瘤 三侧性 双眼 肿瘤
• 年，卷（期）: 2018,（1）
• 所属期刊栏目: 临床经验交流
• 页码范围: 31-34
• 页数: 4页
• 字数: 2818字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2018.01.007

摘要

目的分析三侧性视网膜母细胞瘤(TRB)的临床资料,探讨其诊断、治疗方法及预后情况.方法回顾性分析4例我院诊断为TRB的患儿临床特征及随访情况.结果4例TRB患儿中, 1例有家族史(1/4);3例为双眼发病(3/4),1例为单眼发病(1/4);鞍旁占位1例,松果体占位2例,蝶鞍区占位1例;3例患儿首次血清神经元特异性烯醇化酶测得值升高,治疗后迅速降至正常.4例患儿中,2例经含有PECV方案化疗的规范治疗后病情均好转,其中1例颅内病灶消失,达完全缓解 (CR),1例颅内病灶缩小,达部分缓解(PR);2例患儿因病情进展放弃治疗.截至随访日期,2例获随访患儿1例无事件生存,1例PR.结论TRB在临床上较为罕见,预后差,PECV方案化疗对其有效,但需更大样本进一步验证.