轻链淀粉样变性的诊治更新及存在的问题

• 作者: 胡婉莉 黄仲夏
• 来源期刊: 白血病·淋巴瘤
• 关键词: 轻链 淀粉样变性 预后 抗浆细胞疗法 抗淀粉样变疗法
• 年，卷（期）: 2018,（2）
• 所属期刊栏目: 专题综论
• 页码范围: 76-79
• 页数: 4页
• 字数: 3642字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2018.02.004

摘要

轻链淀粉样变性(AL)主要是免疫球蛋白轻链错误折叠形成的淀粉样物质,引起人体多脏器损害的一种克隆性浆细胞病,其发生机制不清楚.临床上通常以患者心、肾等某一脏器衰竭为突出表现.治疗主要为美法仑联合地塞米松或硼替佐米等靶向新药化疗或进行自体干细胞移植治疗.疗效的判断不仅以血清游离轻链及M蛋白水平判断血液学反应,更要以氨基末端B型脑钠肽前体和肌钙蛋白I判断心脏等重要脏器功能改善情况.在新药时代,心脏受累是生存和预后的决定因素.AL的现代治疗,不仅要给予抗浆细胞的新药靶向治疗,更要结合抗淀粉样变治疗,以清除AL的伴侣蛋白.尽管治疗上有很多可喜进展,但也有不少问题亟待解决.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	黄仲夏	首都医科大学附属北京朝阳医院西院血液与肿瘤科	39	67	5.0	6.0
2	胡婉莉	首都医科大学附属北京朝阳医院西院血液与肿瘤科	1	3	1.0	1.0