摘要:
目的 评估经肛门直肠黏膜切除、内括约肌部分切除(TRM-PIAS)、全结肠切除、回肠肛管吻合术治疗全结肠无神经节细胞,并累及末端回肠小于50 cm的全结肠型巨结肠(total colonic aganglionosis,TCA)的中期手术效果和生活质量.方法 回顾性分析自2012年1月到2016年11月在本中心行经肛门直肠黏膜切除、内括约肌部分切除、全结肠切除、回肠肛管吻合术40例TCA患儿(TRM-PIAS组)的临床资料.其中,男25例,女1 5例;根治手术年龄(7.7±5.4)个月,范围3~31个月.其中一次性根治3例;外院根治术后,因残留病变肠管行再次根治1例;回肠造瘘后行二期根治36例.同时,将2010年1月到2012年1月收治的7例因TCA行开腹根治术(Soave术)的男患儿设为对照组,一同评估其中期并发症、营养发育和功能.结果 TRM-PIAS组40例TCA患儿中术后随访满一年患儿34例,随访时间(25.0±8.5)个月,时间范围12~45个月,总体小肠结肠炎发病率为73.5%(25/34),但其中92.0%(23/25)为偶发,术后第2年发病率降至25.0%(7/28);与对照组术后总小肠结肠炎发病率100%(7/7)比较,差异无统计学意义(P=0.315);与TRM-PIAS组术后第2年小肠结肠炎发病率85.7% (6/7)比较,差异有统计学意义(P<0.05).TRM-PIAS组患儿每日排便次数1~10次,(3.7±2.3)次/天;无便失禁患儿,无污粪22例(64.7%),无复发肛周糜烂25例(73.5%).出现肠梗阻3例(8.8%),2例保守治疗后好转,1例手术松解.2例腹腔感染积液,1例慢性骨髓炎,均经保守抗感染治愈.统计患儿身高体重情况,按2006年WHO标准评估有30例(88.2%)生长发育正常.本研究对年满3周岁的15例TRM-PIAS组患儿进行功能评分,15例患儿全部评分为优(14.47±1.30)分,优于对照组(11.14±2.27)分,组间比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 肛门直肠黏膜切除、内括约肌部分切除(TRM-PIAS)、全结肠切除、回肠肛管吻合术治疗TCA患儿,术后恢复良好,生活质量较满意,但术后早期小肠结肠炎的发病率较高,需重点防治.