Peutz-Jeghers综合征临床病理特点分析

• 作者: 杨海瑞 段福孝 顾国利
• 来源期刊: 中华临床医师杂志（电子版）
• 关键词: Peutz-Jeghers综合征 临床表现 诊断 治疗 病理
• 年，卷（期）: 2018,（1）
• 所属期刊栏目: 胃肠道肿瘤
• 页码范围: 24-28
• 页数: 5页
• 字数: 4845字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2018.01.004

摘要

目的 探讨Peutz-Jeghers综合征(PJS)的临床病理特点.方法 回顾空军总医院1994年11月至2017年8月间收治的295例PJS患者的一般情况、黑斑出现年龄及部位、黑斑至腹部症状出现的间隔时间、初次诊治年龄、检查治疗情况、消化道息肉分布、负荷及最大直径、息肉恶变情况及合并症发生情况等临床病理资料,并进行描述性统计并使用 χ2检验、Mann-Whitney U检验、Kruskal-Wallis H检验等进行统计分析.结果 295例PJS患者来自26个省市区,7个民族.99.0％的患者具有口唇颊黏膜黑斑,且96.6％在10岁前均已表现,出现黑斑至腹部症状中位间隔时间10(Q=12)年,初次诊治中位年龄15(Q=12)岁,且黑斑出现年龄、间隔时间、初治年龄在性别、有无家族史、血型方面差异无统计学意义(P<0.05).PJS错构瘤息肉最多见于十二指肠和小肠(96.3％,95％CI:94.5％～98.7％),息肉恶变者14例,消化道内外恶性肿瘤共19例,消化道及全身恶性肿瘤发病率明显高于普通人群.结论 PJS口唇颊黏膜黑斑和消化道错构瘤息肉的临床特征突出,消化道错构瘤息肉全胃肠道分布,可恶变.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	顾国利	空军总医院普通外科	38	162	7.0	10.0
2	段福孝	空军总医院普通外科	1	1	1.0	1.0
3	杨海瑞	空军总医院普通外科	1	1	1.0	1.0